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她终于卸下背了10年的“包”


  宽约5厘米、长约7厘米的大包长在了一名10岁女孩的后背。近日,首都医科大学宣武医院多学科团队使出“绣花功夫”,终于帮这名患儿卸下背了10年的“包”。

  自出生时,女孩的颈背部就有一个包块,包块将脊髓神经紧紧包裹。不仅如此,她的颈椎第五节到胸椎第二节骨性缺失,被诊断为脊柱裂、合并脊髓脊膜膨出。这是一种先天性疾病,属于脊柱裂中严重的类型,发生于胚胎早期发育的过程中:脊柱脊髓闭合过程中发生障碍,造成包绕脊髓神经的脊膜通过未闭合的骨管突出到外面,严重情况下甚至会有神经随着膨出的囊肿一起被牵拉至椎管以外,从而影响肢体活动、感觉、大小便等重要功能。

  10年来,随着女孩身体的发育,膨出的脊膜越长越大,她陆续出现发育迟缓、走路不稳、肿块皮肤破溃流脓等现象。

  今年6月,北京凌锋公益基金会的专家在四川省泸州市古蔺县进行义诊时,得知了女孩的情况,即刻动身前往其家中探访。在北京凌锋公益基金会的支持下,女孩被送到北京,接受首都医科大学宣武医院脊柱神经外科副主任医师段婉茹团队的进一步治疗。

  一连串难题摆在治疗团队面前:突出的脊髓和神经如何归位?万一无法归位,如何避免包块切断导致女孩瘫痪?如此大的包块被切除后,脊膜、骨缺损、皮肤缺损如何修复?女孩以前每年都出现包块的破溃并流脓,如果包块切开后发现是一包脓,任何修补材料都很难使伤口长好,该怎么办?

  段婉茹邀请多学科团队进行细致会诊。泌尿外科医生进行尿动力检查,评估是否合并神经源性下尿路功能障碍;放射科完成了详细的影像扫描,呈现出膨出脊髓走行的精细结构;神经电生理中心医生负责术中全程检测。此外,中国医学科学院整形外科医院的医生为患儿制定了皮肤整形缝合方案。

  “孩子的多个节段椎板缺损,本应在椎管内的颈胸交界区的脊髓结构被向后牵拉到椎管外,变形的神经组织粘连到了囊肿顶部的内壁。”段婉茹解释,这部分结构是中枢神经系统的组成部分,一旦在手术分离中发生损伤,带来的可能是肢体麻木、瘫痪,甚至更严重的问题。

  段婉茹介绍,另一个难点在于,被牵拉的脊髓与外界只隔着囊肿顶端薄薄一层角质化的皮肤组织,需要把脊髓送回椎管,重新构建出包裹脊髓的水环境,并重新覆盖肌肉、皮下组织和皮肤。

  手术当天,段婉茹小心翼翼地沿着包块的边缘切开皮肤,仔细寻找反复感染的脊膜与正常脊膜的边界。突然一股清水冒出来,没有脓!段婉茹顿时松了一口气,如此就可继续进行一期修复。

  随着脑脊液放出来,包块也瘪了下去,但突出的脊髓还跟包块上的皮肤紧紧粘在一起,切断的话就会影响神经传导。如果按照传统手术方案,需要将突出的脊髓神经从囊壁内侧完全游离出来,再切取身体其他位置的筋膜组织来构建缺损的硬膜。

  段婉茹另辟蹊径:绕着神经粘连处做了一个圆形分离,把突出的神经和其连带的筋膜一起“剔”下来,然后把神经送回椎管内,再将筋膜的边缘与缺损的硬膜紧密地缝合起来。“这种新的手术方式是要从接近透明的角化表皮内部剔下小于1毫米厚度的筋膜,且不损伤中枢神经组织,对精细操作有很高要求,但能降低术中发生神经损伤的可能性,也将避免在身体其他部位新开切口。”段婉茹解释。

  最后,整形外科医生采用原位减张方案进行分层减压,为防止后续瘢痕挛缩,特意采取整形外科的Z成形术顺利缝合皮肤。

  术后,患儿肢体活动及排便排尿没有受到任何影响。近日,女孩穿着心爱的粉色裙子顺利出院。

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